Βαρειά μυασθένεια (Μυασθένεια Gravis)

Η βαρειά μυασθένεια ή αλλιώς γνωστή ως μυασθένεια Gravis αφορά ένα αυτοάνοσο νόσημα του νευρικού ιστού. Χαρακτηρίζεται από μυϊκή κόπωση και αδυναμία. Πρόκειται για μια χρόνια κατάσταση, η οποία επιδεινώνεται σε περιόδους έντονης δραστηριότητας και βελτιώνεται σε περιόδους ανάπαυσης. Είναι μια σπάνια νόσος και φαίνεται να προσβάλλει κυρίως γυναίκες κάτω των 40 ετών.

Ποια είναι η αιτία που προκαλεί τη μυασθένεια Gravis και ποια τα συμπτώματά της;

Η μυασθένεια Gravis οφείλεται στη διαταραχή της μετάδοσης των νευρικών σημάτων προς τους μυς. Τα νευρικά σήματα μεταδίδονται μέσω ειδικών μορίων (των λεγόμενων νευροδιαβιβαστών) που παράγονται από τα νεύρα. Τα μόρια αυτά (όπως η ακετυλοχολίνη) αναγνωρίζονται από ειδικούς υποδοχείς στους μυς. Στην περίπτωση της μυασθένειας Gravis ο οργανισμός παράγει αυτοαντισώματα έναντι του υπο­δοχέα της ακετυλοχολίνης. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τα σήματα από το νευρικό σύστημα να καταλήγουν στους μυς και έτσι να προκύπτουν διάφορες αδυναμίες. Επειδή η μικρότερη συγκέντρωση υποδοχέων ακετυλοχολίνης στο σώμα βρίσκεται στα κρανιακά νεύρα, στις περισσότερες περιπτώσεις η αδυναμία και η κόπωση προσβάλλει πιο άμεσα τους μυς του οφθαλμού, της μάσησης και τους φαρυγγικούς μυς. Σε σπάνιες περιπτώσεις επηρεάζονται οι μύες που ελέγχουν την αναπνοή και την κίνηση των άκρων. Ουσιαστικά η ακετυλοχολίνη είναι η ουσία που προκαλεί τη μυϊκή σύσπαση.

Τα συμπτώματα που παρουσιάζονται λόγω της μυασθένειας Gravis οφείλονται στη διαταραχή της λειτουργίας της νευρομυϊκής σύναψης. Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα αφορά την κόπωση που αισθάνεται ο πάσχοντας. Σε μερικές περιπτώσεις ως αρχικό σύμπτωμα μπορεί να εμφανιστεί αδυναμία στους μύες που ελέγχουν τις κινήσεις των οφθαλμών και εξαιτίας αυτού να υπάρξει πτώση του άνω βλεφάρου ή και διπλωπία. Σε άλλες πάλι περιπτώσεις ως αρχικό σύμπτωμα  μπορεί να είναι η δυσκολία στη μάσηση και την κατάποση (δυσφαγία) λόγω ότι προσβάλλονται οι προσωπικοί και φαρυγγικοί μύες ή δυσκολία στην ομιλία (δυσαρθρία). Στις πιο σοβαρές και προχωρημένες καταστάσεις η εξασθένιση των μυϊκών ομάδων είναι ακόμη μεγαλύτερη, γεγονός που οδηγεί σε ασταθή βηματισμό, αδυναμία στα μπράτσα, στα χέρια, στα δάκτυλα, στα πόδια ή και στο λαιμό, ακόμα και σε αλλαγή στην έκφραση του προσώπου ή δυσκολία στην αναπνοή. Σε αρκετά σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει μια οξεία κρίση, η οποία να επιφέρει αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω της παράλυσης των αναπνευστικών μυών.

Υπάρχει θεραπεία;

Η φαρμακευτική αντιμετώπιση για τη θεραπεία της μυασθένειας Gravis περιλαμβάνει:

  • Αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης: οι ουσίες αυτές (όπως η νεοστιγμίνη και η πυρυδοστιγμίνη) συντελούν στη βελτίωση της μυϊκής λειτουργίας αναστέλλοντας τη λειτουργία του ενζύμου χολινεστεράση. Το ένζυμο αυτό καταστρέφει την ακετυλοχολίνη στη νευρομυϊκή σύναψη.
  • Πλασμαφαιρέση: έχει αποδειχθεί εξαιρετικά επωφελής σε περιπτώσεις μυασθενικής κρί­σης και εξαιρετικά αποτελεσματική στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ωστόσο τα αποτελέσματα είναι παροδικά, καθώς τα αυτοαντισώματα δημιουργούνται ξανά. Για το λόγο αυτό συνήθως χορηγούνται μαζί με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
  • Θυμεκτομή: πρόκειται για χειρουργική παρέμβαση, η οποία είναι απαραίτητη στις περιπτώσεις που η μυασθένεια συνυπάρχει με θύμωμα.

Ανάλογα με τη θεραπεία που θα ακολουθηθεί, τα συμπτώματα υποχωρούν ή επα­νέρχονται, αλλά συνήθως δε χειροτερεύουν με τα χρόνια.

Η ποιότητα ζωής του ανθρώπου που πάσχει από βαρειά μυασθένεια ποικίλλει ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων. Η πλειονότητα των περιπτώσεων παραμένει υπό φαρμακευτική αγωγή για όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Καθώς πρόκειται για μια χρόνια κατάσταση, η καλή σχέση και η εμπιστοσύνη που θα αναπτυχθεί με τον θεράποντα γιατρό είναι σημαντική.

 

περισσότερα...