Νόσος κινητικού νευρώνα

Η νόσος του κινητικού νευρώνα ή αλλιώς αμυοατροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) είναι μια σοβαρή και σπάνια νευρολογική πάθηση. Είναι γνωστή επίσης και ως νόσος του LouGehrig, από το διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από τη νόσο το 1941. Από τη νόσο αυτή έπασχε και ο διάσημος αστροφυσικός Στίβεν Χόκινγκ.

Πρόκειται για μια προοδευτική νευροεκφυλιστική πάθηση που επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης και επαγωγικά ένα σύνολο μυών. Όπως υποδηλώνει και η ονομασία της (αμυατροφική) είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με τη μη θρέψη των μυών. Επομένως όταν ένας μυς δεν τρέφεται, τότε ατροφεί και καταστρέφεται. Οι περιοχές που προσβάλλονται είναι κυρίως του νωτιαίου μυελού, όπου ορισμένα από τα νευρικά κύτταρα ελέγχουν τους μύες. Όταν όμως  οι περιοχές αυτές καταστρέφονται, τότε υφίσταται σκλήρυνση της περιοχής.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Σταδιακά ο εγκέφαλος χάνει την ικανότητα να προκαλέσει και να ελέγξει την κίνηση των μυών. Γενικότερα, χρειάζεται να επισημανθεί πως η εξέλιξη της νόσου διαφέρει από άνθρωπο σε άνθρωπο και ενδεχομένως σε αυτό να συμβάλλουν γενετικοί παράγοντες.

Τα αρχικά συμπτώματα συνήθως έχουν μια αργή ανάπτυξη. Συνήθως στις περισσότερες περιπτώσεις τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στα χέρια ή στα πόδια και εκδηλώνεται με αδυναμία στις αρθρώσεις όπως για παράδειγμα μια εξασθενημένη λαβή (π.χ. δυσκολία στην συγκράτηση αντικειμένων) ή αδυναμία στις αρθρώσεις των ώμων ή στις αρθρώσεις των ποδιών, με αποτέλεσμα να υπάρχει δυσκολία στη βάδιση. Παράλληλα με τα συμπτώματα αυτά μπορεί να εμφανίζονται συσπάσεις των μυών ή μυϊκές κράμπες. Σε μικρότερο ποσοστό των περιπτώσεων η νόσος επηρεάζει και τους μυς που χρησιμοποιούνται για την ομιλία και την κατάποση. Η νόσος του κινητικού νευρώνα μπορεί να επηρεάσει και τους πνεύμονες, προκαλώντας δυσκολία στην αναπνοή και δύσπνοια, ωστόσο σπανίως εμφανίζεται αυτό ως πρώτο σύμπτωμα.

Με την προοδευτική εξέλιξη της νόσου, σταδιακά τα άκρα γίνονται ασθενέστερα και οι μύες εξασθενούν σημαντικά. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να επιφέρει ακόμη και παράλυση του σώματος καθηλώνοντας το άτομο που νοσεί.

Εκτός από δυσκολίες στην κατάποση και την ομιλία, οι ασθενείς μπορεί να έχουν και σιελόρροια. Αρκετοί έρχονται αντιμέτωποι και με αίσθημα ακραίας κόπωσης. Επίσης, τα άτομα με νόσο του κινητικού νευρώνα μπορεί να βιώσουν έντονες συναισθηματικές μεταπτώσεις ή αλλαγές στις νοητικές λειτουργίες και προβλήματα συγκέντρωσης. Ωστόσο χρειάζεται να διευκρινιστεί πως η νόσος δεν επηρεάζει το μυαλό, την προσωπικότητα, την οξύνοια ή τη μνήμη καθώς επίσης ούτε τις αισθήσεις (όραση, όσφρηση, ακοή, αφή). Αυτό, βέβαια, συνεπάγεται και τη μεγαλύτερη δυσκολία καθώς ο άνθρωπος κατανοεί πλήρως την κατάστασή του, έχει τη θέληση να δράσει αλλά αδυνατεί να ανταποκριθεί. 

Από τι προκαλείται η νόσος του κινητικού νευρώνα;

Τα αίτια που ευθύνονται για την εμφάνιση της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις των ανθρώπων που νοσούν δεν είναι εξακριβωμένα. Οι παράγοντες που φαίνεται να παίζουν καθοριστικό ρόλο είναι η κληρονομικότητα και οι γενετικοί.

Υπάρχει θεραπεία;

Καθώς πρόκειται για μια νευροεκφυλιστική νόσο η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική επιδείνωση, η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων.

Το ιδανικό θεραπευτικό πρωτόκολλο που συνίσταται είναι η ολιστική προσέγγιση. Χρειάζεται η συνεργασία διαφόρων ειδικοτήτων, ώστε ο άνθρωπος και η οικογένειά του να λάβουν την απαραίτητη ενημέρωση, φροντίδα και υποστήριξη. Επομένως πέραν της ιατρικής παρακολούθησης από το νευρολόγο, ειδικότητες όπως φυσιοθεραπευτής, λογοθεραπευτής, διαιτολόγος, ψυχολόγος, κοινωνικός λειτουργός, πνευμονολόγος, νοσηλευτής είναι απαραίτητες να πλαισιώνουν τον άνθρωπο που νοσεί.